Presentación atípica de teratoma quístico maduro gigante en una paciente adolescente: a propósito de un caso / Atypical presentation of a giant mature cystic teratoma in an adolescent patient: A case report

Introducción: El teratoma quístico maduro es un tipo de tumor derivado de las células germinales que aparece en pacientes en edad fértil. La edad más frecuente de aparición de este tipo de tumores es entre los 20 y40 años.Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente adolescente de 18 años con masa abdominal gigante de crecimiento abrupto cuya presentación fue atípica dado el tamaño de esta, el cual se manifestó con dolor abdominal agudo.Tratamiento: Se realiza resección de la masa la cual confirma el diagnóstico histopatológico de teratoma quístico maduro.Conclusión: Este tipo de patologías rara vez se presentan con un crecimiento tan exagerado como el caso de la paciente en mención, y la resolución quirúrgica sigue siendo el gold estándar en cuanto al tratamiento.Palabras clave:DeCS: Teratoma, Células germinativas embrionarias, Adolescente, Neoplasias

Introduction: Mature cystic teratoma is a type of tumor derived from germ cells that appears in patients of childbearing age. The most common age at which this type of tumor appearsis 20 to40.Clinical case: The case of an 18-year-old adolescent patient with a giant abdominal mass of abrupt growth is presented, whose presentation was atypical given its size, which manifested with acute abdominal pain Treatment: Amass resection confirmedthehistopathological diagnosis of mature cystic ter-atoma.Conclusion: This type of pathology rarely presents with growth as exaggerated as in the case of the patient mentioned. Surgicalresolution continues to be the gold standard in terms of treatment

Disgerminoma ovariano na gestação: relato de caso / Ovarian dysgerminoma in pregnancy: a case report

Os disgerminomas são tumores malignos de células germinativas ovarianas, são raros, geralmente acometem mulheres em idade fértil e têm bom prognóstico e sobrevida elevada. Paciente de 20 anos, primigesta com 26 semanas de gestação, foi admitida no centro obstétrico da Fundação Hospitalar Santo Antônio em Blumenau- SC com quadro de dor abdominal intensa refratária à analgesia e desconforto respiratório. Ressonância magnética demonstrou derrame pleural, moderada ascite e volumosa lesão expansiva de aspecto sólido-cístico em anexo direito. Foram realizadas salpingo-oforectomia à direita e omentectomia parcial e coletado lavado peritoneal. Anatomopatológico evidenciou disgerminoma. A paciente seguiu acompanhamento gestacional nos serviços de pré-natal de alto risco e oncologia. Devido à imaturidade fetal, manteve-se conduta expectante e, após o parto normal com 37 semanas, foi realizado estadiamento e iniciada quimioterapia adjuvante. Devido à baixa incidência e à raridade de tumores de células malignas ovarianas, relatos de casos como este são importantes para discutir as melhores estratégias de manejo clínico.(AU)

Dysgerminomas are rare malignant ovarian germ cell tumors that generally affect adolescence and early adulthood, have a good prognosis and high survival. Patient 20 years old, gestation 1, at 26 weeks of gestation, was hospitalized at the obstetric center of Fundação Hospitalar Santo Antônio in Blumenau-SC, with severe abdominal pain refractory to analgesia and respiratory discomfort. Magnetic resonance showed pleural effusion, moderate ascites and a massive expansive lesion with a solid cystic aspect in the right ovary. Right salpingoophorectomy, partial omentectomy and peritoneal lavage were collected. Anatomopathological evidence showed dysgerminoma. Patient followed gestational follow-up at high-risk prenatal and oncology services. Due to fetal immaturity, expectant management was maintained and after vaginal delivery at 37 weeks, staging was performed and adjuvant chemotherapy was started. Due to the low incidence and rarity of ovarian malignant cell tumors, case reports such as this one are important to discuss the best clinical management strategies.(AU)

Sacrococcygeal teratoma: evaluation of its approach, treatment and follow-up in two reference children cancer centers in Brazil / Rio de Janeiro / Teratoma sacrococcígeo: avaliação de abordagem, tratamento e seguimento em dois centros de referência do estado do Rio de Janeiro

ABSTRACT Introduction: sacrococcygeal teratoma (TSC) is the most common tumor of the neonatal period. Alphafetoprotein is an important tumor marker and is used in the follow-up period as a marker of malignancy. The complete surgical resection of the tumor associated with coccygectomy is the standard treatment and chemotherapy in different stages are necessary. Follow-up consists of serial exam: tumor markers, imaging searching to possible metastasis sites, in addition to a complete physical examination. Methodology: a descriptive, retrospective, study was carried out by analyzing a chart of 25 patients of two different reference children cancer center; with TSC in the State of Rio de Janeiro from 2004 to 2019. The clinical and epidemiological data collected were described and a comparison was made between these two centers studied. Results: the sociodemographic characteristics found were similar to those described in the medical literature. Data related to treatment and follow-up, such as the use of chemotherapy, use of specific imaging tests, digital rectal examination, and outpatient follow-up, differed between the two centers studied. There was a 25% loss of follow-up. Conclusion: the characteristic of being a non-cancer center can interfere with the full application of the current protocol for the treatment of sacrococcygeal teratoma. The knowledge of the data of the studied cases can allow the optimization of the approach of the patients with this pathology and generate discussions about the integral application of the specific therapeutic protocol in the medical centers that are qualified for such treatment.

RESUMO Introdução: teratoma sacrococcígeo é o tumor neonatal mais comum. Alfafetoproteína é um marcador tumoral importante e é utilizado no período de seguimento como um marcador de malignidade. A ressecção cirúrgica completa do tumor associado a coccigectomia é o tratamento padrão, associado a quimioterapia em determinados estadiamentos. Exames de seguimento consistem em avaliação de marcadores tumorais, investigação de sítios de metástases, além de um completo exame físico. Metodologia: foi realizado um estudo retrospectivo descritivo, através da análise de 25 pacientes em dois centros de referência em tratamento oncológico infantil, com teratoma sacrococcígeo no Estado do Rio de Janeiro, entre 2004 e 2019. Os dados clínicos e epidemiológicos foram descritos, comparando-se os dois centros. Resultados: as características socio-demográficas foram similares ao descrito na literatura médica. Os dados relativos ao tratamento e seguimento, como o uso de quimioterapia, uso de testes de imagem específicos, exame de toque e retal e seguimento ambulatorial, foi diferente entre os dois centros. Tivemos uma perda de seguimento de 25%. Conclusão: a característica de ser um centro não oncológico pode interferir com a aplicação do protocolo de tratamento de teratoma sacrococcígeo. O conhecimento dos dados estudados pode permitir a otimização da abordagem dos pacientes com esta patologia e gerar discussões sobre a aplicação integral dos protocolos terapêuticos em centros médicos que são qualificados para tal tratamento.

Seminoma mixto testicular / Mixed Testicular Seminoma

Introducción: El cáncer de testículo es una neoplasia rara a pesar de ser el tumor sólido más frecuente en hombres de 15 a 35 años de edad. Objetivo: Describir la presentación de un caso atendido en el Hospital General de Cienfuegos. Caso clínico: Se trata de un varón de 21 años sin factores de riesgo, que acude con masa escrotal, ginecomastia y adenopatías, los exámenes complementarios demostraron un seminoma clásico con áreas de anaplásico y una diseminación notable que lo clasifica como estadio III. Conclusiones: La mortalidad por cáncer de testículo es en gran medida prevenible, el examen físico constituye la piedra angular del diagnóstico precoz, es imprescindible tener presente su posibilidad diagnóstica sobre todo en adultos jóvenes. A pesar de la disminución de la letalidad por esta enfermedad, el diagnóstico tardío y en etapas avanzadas, como en este caso, ensombrecen el pronóstico(AU)

Introduction: Testicular cancer is a rare neoplasm, despite being the most frequent solid tumor in men aged 15-35 years. Objective: To describe the case of a patient who received attention at the General Hospital of Cienfuegos. Clinical case: This is the case of a 21-year-old man without risk factors who presents with a scrotal mass, gynecomastia and adenopathies. The complementary texts showed a classic seminoma with anaplastic areas and notable spread, which allowed to classify it as a stage-III neoplasm. Conclusions: Mortality from testicular cancer is largely preventable. The physical examination is the cornerstone of early diagnosis. It is essential to bear in mind its diagnostic possibility, particularly in young adults. Despite the decrease in mortality from this disease, late diagnosis or in advanced stages, as in this case, hides prognosis(AU)

Preoperative differentiation of benign and malignant non-epithelial ovarian tumors: clinical features and tumor markers / Diferenciação pré-operatória de tumores ovarianos não epiteliais benignos e malignos: características clínicas e marcadores tumorais

Abstract Objective To evaluate the role of clinical features and preoperativemeasurement of cancer antigen 125 (CA125), human epididymis protein(HE4), and carcinoembryonic antigen (CEA) serum levels in women with benign and malignant non-epithelial ovarian tumors. Methods One hundred and nineteen consecutive women with germ cell, sex cordstromal, and ovarian leiomyomas were included in this study. The preoperative levels of biomarkers were measured, and then surgery and histopathological analysis were performed. Information about the treatment and disease recurrence were obtained from the medical files of patients. Results Our sample included 71 women with germ cell tumors (64 benign and 7 malignant), 46 with sex cord-stromal tumors (32 benign and 14 malignant), and 2 with ovarian leiomyomas. Among benign germ cell tumors, 63 were mature teratomas, and, amongmalignant, fourwere immatureteratomas. Themost common tumors in the sex cordstromal group were fibromas (benign) and granulosa cell tumor (malignant). The biomarker serum levels were not different among benign andmalignant non-epithelial ovarian tumors. Fertility-sparing surgeries were performed in 5 (71.4%) women with malignant germ cell tumor. Eleven (78.6%) patients with malignant sex cord-stromal tumors were treated with fertility-sparing surgeries. Five women (71.4%) with germ cell tumors and only 1 (7.1%) with sex cord-stromal tumor were treated with chemotherapy. One woman with germ cell tumor recurred and died of the disease and one woman with sex cord-stromal tumor recurred. Conclusion Non-epithelial ovarian tumors were benign in the majority of cases, and the malignant caseswere diagnosed at initial stages with good prognosis. Themeasurements of CA125, HE4, and CEA serum levels were not useful in the preoperative diagnosis of these tumors.

Resumo Objetivo Avaliar o papel das características clínicas e a medida pré-operatória dos níveis séricos de CA125, HE4, e CEA em mulheres com tumores de ovário não epiteliais benignos e malignos. Métodos Cento e dezenovemulheres consecutivas comtumores ovarianos de células germinativas, do cordão sexual-estroma, e miomas ovarianos foram incluídas neste estudo. Os níveis pré-operatórios dos biomarcadores foram medidos, a cirurgia e a análise histopatológica foram realizadas. Informações sobre tratamento e recorrência da doença foram obtidas dos prontuários médicos das pacientes. Resultados Nossa amostra incluiu 71 mulheres com tumores de células germinativas (64 benignos e 7 malignos), 46 com tumores do cordão sexual-estroma (32 benignos e 14 malignos), e 2 com leiomiomas ovarianos. Entre os tumores benignos de células germinativas, 63 eram teratomas maduros, e, entre os malignos, quatro eram teratomas imaturos. Os tumores mais comuns do grupo do cordão sexual-estroma foram fibromas (benignos) e tumores de células da granulosa (malignos). Os níveis séricos dos biomarcadores não diferiram entre os tumores de ovário não epiteliais benignos e malignos. A cirurgia preservadora de fertilidade foi realizada em 5 (71,4%) mulheres com tumores malignos de células germinativas. Onze (78,6%) mulheres com tumores do cordão sexual-estromamalignos foram tratadas comcirurgia preservadora de fertilidade. Cinco (71,4%)mulheres com células germinativas e apenas 1 (7,1%) com tumor do cordão sexual-estroma foram tratadas com quimioterapia. Uma mulher com tumor de células germinativas recidivou e morreu da doença. Uma mulher com tumor do cordão sexual-estroma recidivou. Conclusão Os tumores de ovário não epiteliais foram benignos namaioria dos casos e os malignos foram diagnosticados em estágios iniciais, com bom prognóstico. A medida dos níveis séricos de CA125, HE4, e CEA não foram úteis no diagnóstico préoperatório desses tumores.

Liver transplantation in undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults: a case report / Transplante hepático em sarcoma embrionário indiferenciado de fígado em adultos: relato de caso

Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver (UESL) consists of a rare malignant neoplasm with a still poorly known etiopathogenesis, affecting mostly children between the ages of 6 and 10 years. It corresponds to 7% of primary liver tumors, and is the fourth most common liver cancer in pediatrics. The diagnosis of UESL is based on a set of imaging findings, age and level of alpha-fetoprotein (AFP), which is usually normal, as well as liver function tests. Early diagnosis is hampered by non-specific symptoms, such as abdominal pain, a rapidly growing palpable abdominal mass, fever, weight loss, and gastrointestinal symptoms. The most characteristic image finding is that of a large, unique, and well-defined mass. Ultrasonography shows a predominantly solid and echogenic mass. Computed tomography, on the other hand, shows a mass that takes on a mainly cystic characteristic. Histologically, myxoid tissue with spindle-shaped neoplastic cells is evidenced. Some immunohistochemical studies indicate UESL mesenchymal origin. The macroscopic aspect of the tumor appears as a large hepatic mass, with a predominantly solid component, with some cystic areas, hemorrhage, and necrosis in up to 80% of its surface. The best approach for the treatment of primary liver sarcoma is not yet well defined. Therapeutic options include surgical resection, chemotherapy, radiotherapy, and liver transplantation (LT). However, in cases of unresectable tumors, LT is an option that must be considered, since in this histological type both chemotherapy and radiotherapy have questionable benefits. This article aims to report a case of giant UESL, with vascular invasion, submitted to LT with good postoperative evolution and without signs of recurrence after nine months of LT.

O sarcoma embrionário indiferenciado de fígado (SEIF) consiste em uma neoplasia maligna rara com etiopatogenia ainda pouco conhecida, acometendo em sua maioria crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos. Corresponde a 7% dos tumores primários de fígado, e é a quarta neoplasia hepática mais frequente na pediatria. O diagnóstico do SEIF se dá em um conjunto de achados de imagem, idade e nível de alfa-fetoproteína (AF), que geralmente está normal, assim como as provas de função hepática. O diagnóstico precoce é prejudicado pelos sintomas inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável de rápido crescimento, febre, perda de peso e sintomas gastrintestinais. O achado de imagem mais característico é o de massa grande, única e bem-delimitada. A ultrassonografia mostra massa predominantemente sólida e ecogênica. Já a tomografia computadorizada evidencia uma massa que assume característica principalmente cística. Histologicamente é evidenciado tecido mixoide com células neoplásicas fusiformes. Alguns estudos imuno-histoquímicos indicam origem mesenquimal do SEIF. O aspecto macroscópico do tumor se apresenta como grande massa hepática, de componente sólido predominantemente, com algumas áreas císticas, hemorragia e necrose em até 80% de sua superfície. Ainda não é bem-definida a melhor abordagem para o tratamento do sarcoma primário de fígado. As opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e transplante hepático (TH). Porém, nos casos de tumores irressecáveis, o TH é uma opção que deve ser considerada, uma vez que nesse tipo histológico tanto quimioterapia como radioterapia têm benefício questionável. Este artigo tem por objetivo relatar um caso de SEIF gigante, com invasão vascular, submetido a TH com boa evolução pós-operatória e sem sinais de recidiva após nove meses de TH.

Ovarian dysgerminoma causing multifocal metastases in young bitch / Disgerminoma ovariano causando metástases multifocais em cadela jovem

The ovarian neoplasias are unusual in canine species, mainly originated from germinative cells. Among these, dysgerminoma is a rare neoplasm in bitches, predominantly affecting senile and small and medium breeds. They are large, rounded, smooth surface, painless and firm in consistency. The clinical signs commonly demonstrated by patients with this neoplasia are abdominal distension and secondary signs of hyperestrogenism. The diagnosis should be based on the association of history, clinical signs, radiographic, ultrasonographic, cytological, histopathological and immunohistochemical exams. The treatment is the surgical castration and metastases are uncommon. Due to the rarity in bitches, specifically the young animals, this study aimed to describe a case of left ovarian dysgerminoma, of considerable size and adherence in adjacent organs, in a Brazilian Fila, whose showed considerable increase in abdominal volume and progressive weight loss. The diagnosis was confirmed by means of complementary x-ray, ultrasound, histopathological and immunohistochemical tests. Even with the recommended surgical treatment (castration), the patient demonstrated severe respiratory symptoms and increased abdominal volume after two months, and the complementary exams suggested pulmonary and multifocal metastases and the tutor chose euthanasia. As presented by the results, although rare in bitches, dysgerminoma should be included in the differential of ovarian neoplasias, including the young ones.

As neoplasias ovarianas são de ocorrência incomum na espécie canina, principalmente as originadas de células germinativas. Dentre estas, o disgerminoma é uma neoplasia rara em cadelas, acometendo predominantemente fêmeas senis e de raças pequenas e médias. Apresentam-se como massas grandes, arredondadas, de superfície lisa, indolores e de consistência firme. Os sinais clínicos comumente demonstrados por pacientes com este tipo neoplásico incluem distensão abdominal e sinais secundários de hiperestrogenismo. O diagnóstico deve ser baseado na associação do histórico, sinais clínicos, exames radiográficos, ultrassonográficos, citológicos, histopatológicos e imunohistoquímicos. O tratamento de escolha é a castração cirúrgica, sendo que as metástases são incomuns. Perante a raridade em cadelas, em específico as jovens, este relato teve como propósito discorrer um caso de disgerminoma ovariano esquerdo, de tamanho considerável e aderência em órgãos adjacentes, em uma Fila Brasileira, cuja sintomatologia incluiu considerável aumento de volume abdominal e emagrecimento progressivo. O diagnóstico foi confirmado por meio de exames complementares de raios-x, ultrassom, histopatológico e imunohistoquímicos. Mesmo com a instituição dotratamento cirúrgico preconizado (castração), a paciente demonstrou grave sintomatologia respiratória e aumento de volume abdominal após dois meses e, como os exames complementares foram sugestivos de metástases pulmonares e multifocais, o tutor optou pela eutanásia. Diante dos resultados, pode-se admitir que apesar de raro em cadelas, o disgerminoma deve ser incluído no diferencial das neoplasias ovarianas, incluindo as jovens.

Teratocarcinoma gigante de mediastino anterosuperior / Giant teratocarcinoma of anterosuperior mediastinum

RESUMEN Los tumores de células germinales no son tan frecuentes, dentro de ellos se encuentra el teratoma como el más usual en ubicación mediastinal, es más habitual en hombres jóvenes cuando es maligno (teratocarcinoma), con una relación por género de 13,5:1, y una edad promedio de 26 años. Se describe la evolución de un hombre de 19 años de edad con un tumor mediastinal, con metástasis pulmonares e infiltración intracardíaca, resecado satisfactoriamente, cuyos síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retroesternal, fiebre, tos, pérdida de peso y síndrome de vena cava superior. El diagnóstico se realizó por radiografía de tórax y tomografía axial computarizada. Se logró realizar la excéresis total del tumor y las metástasis, así como la tumoración intracardíaca, con reparación de la válvula tricúspide. El paciente ha tenido una evolución satisfactoria durante el primer año de seguimiento.

ABSTRACT Germ cell tumors are not so frequent; among them, teratomas are most common in the mediastinal location. Teratomas in young men are usually malignant (teratocarcinoma), with a gender ratio of 13.5:1, and an average age of 26 years. We describe the evolution of a 19-year-old man with a mediastinal tumor, with pulmonary metastases and intracardiac infiltration, successfully removed; whose most frequent symptoms were: dyspnea, retrosternal pain, fever, cough, weight loss and superior vena cava syndrome. The diagnosis was made by chest x-ray and computed tomography. Total removal of the tumor and metastases was achieved, as well as the intracardiac tumor, with tricuspid valve repair. The patient had a satisfactory outcome during the first follow-up year.

Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult / Tumor de saco vitelínico primário do mediastino: raro caso em um adulto jovem

ABSTRACT Germ cell tumors are rare neoplasms that mostly occur in the gonads, although they can also affect other body sites, especially the anterior mediastinum (50 to 70% of all extragonadal germ cell tumors). We report a case of a primary mediastinal yolk sac tumor, a rare and aggressive germ cell tumors subtype. This was a 38-year-old man who was admitted to Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", complaining about dyspnea and dry cough for 1 year. The computed tomography scan of his chest revealed a large mass in the anterior mediastinum with heterogeneous enhancement to the contrast associated with pleural effusion. There were also high serum levels of alpha-fetoprotein. After neoadjuvant chemotherapy, the patient underwent surgical resection of the mass, followed by pathological examination, which confirmed a primary mediastinal yolk sac tumor, a nonseminomatous subtype of germ cell tumors. Primary mediastinal yolk sac tumors have poor prognosis, despite advances in therapy with surgical resection and cisplatin-based chemotherapy. This poor prognosis is due to the degree of invasion and unresectability in most patients by the time of the diagnosis.

RESUMO Os tumores de células germinativas são neoplasias raras que acometem mais frequentemente as gônadas, embora possam também ocorrer em outras localizações do corpo, destacando-se o mediastino anterior (50 a 70% de todos os tumores de células germinativas extragonadais). No presente artigo, relatamos um caso de tumor de saco vitelínico mediastinal primário, de subtipo raro e agressivo de tumor de células germinativas. Tratava-se de um homem, 38 anos, admitido no Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", com quadro de dispneia e tosse seca há 1 ano. Na investigação clínica, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax, que mostrou volumosa massa no mediastino anterior com realce heterogêneo ao meio de contraste associada a derrame pleural. Havia ainda aumento dos níveis séricos da alfafetoproteína. Após quimioterapia neoadjuvante pré-operatória, o paciente foi submetido à ressecção cirúrgica, seguida de estudo anatomopatológico da peça, no qual demonstrou tratar-se de um tumor de saco vitelínico primário do mediastino. Os tumores de saco vitelínicos primários do mediastino têm prognóstico reservado, apesar do avanço na terapêutica com a ressecção cirúrgica e a quimioterapia à base de cisplatina. Isto se deve ao grau de invasão e de irressecabilidade na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico.

Intracranial Mature Teratoma: A Case Report

Teratomas are the most common type of Germ Cell Tumors (GCTs). GCTs are classified as extragonadal, if there is no evidence of a primary tumor in neither the testicles, nor in the ovaries. Intracranial Mature Teratomas are tumors with a very low incidence, and clear male predominance. We present the case of a 21 year-old female patient, with a history of two seizures 15 days prior to admission, without any abnormalities upon physical examination. The Magnetic Resonance Imaging (MRI) performed at the admission evidenced an expansive, heterogeneous lesion in the frontal lobe, hypointense on T1-weighted images, hyperintense on T2-weighted images, and restriction on the diffusion imaging and ADC-mapping. The patient underwent microsurgical resection, and it was possible to achieve a near-total resection. During surgery, a welldefined capsule was identified, which was removed after adequate debulking. Tissues resembling hair were taken from inside the lesion. The patient recovered well, without any neurological deficits, and no further intervention was necessary. The authors aim to describe this rare pathology and their option for a surgical approach.

Os teratomas são o tipo mais comum de Tumores de Células Germinativas (TCG). TGC são classificados como extragonadais, quando não há evidências de um tumor primário em nos testículos, ou nos ovários. Os Teratomas Maduros Intracranianas são tumores com uma incidência muito baixa, e com uma predileção pelo sexo masculino. Nós apresentamos o caso de uma paciente, feminina, 21 anos de idade, com história de dois episódios de convulsões tônico-clônicas generalizadas, 15 dias antes da admissão, sem nenhum déficit focal ao exame físico. A Ressonância Magnética realizada na chegada mostrou uma lesão sólida, expansiva, grande e heterogênea, hipointensa em T1, e hiperintensa em T2, com restrição a difusão e ADC-mapping. Foi realizado uma cirurgia, e foi possível obter uma ressecção quase total. Havia uma cápsula bem definida, a qual foi removida após adequada redução do volume tumoral. Dentro da lesão foi encontrado tecido semelhante a cabelo. A paciente se recuperou bem, e foi dado alta sem novos déficits neurológicos, não foi realizado mais nenhuma intervenção, e ela está sendo acompanhada regularmente. Os autores visam descrever essa patologia rara e sua opção por uma abordagem cirúrgica.

Leucemia mieloide asociada a tumor de ovario en ausencia de tratamiento antineoplásico previo / Acute myeloid leukemia associated with ovarian tumor in the abscence of prior antineoplastic treatment

Se presenta caso de adolescente admitida al Hospital Mario Catarino Rivas con historia de ebre, cefalea y aparición espontánea de hematomas en muslos de 4 días de evolución, acompañado de masa abdominal palpable de 10 cm, con hemograma que reportaba trom- bocitopenia y anemia. Al realizar Aspirado de médula ósea e inmunofenotipo reportaron Leucemia mieloide Aguda (LMA) estadio M7. La tomagrafía de abdomen reportó extensa tumoración retro peritoneal por lo que se reali- zó laparotomía exploradora donde se encon- tró tumor gigante de ovario derecho con metástasis a ganglios paraaórticos. La biopsia reportó un tumor mixto ovárico de células germinales. La aparición de leucemia mieloide aguda de forma simultánea a tumor de ovario sin antece- dente de haber recibido tratamiento quimiote- rapéutico previo es un hallazgo inusual, y no se encontraron descripciones al respecto en la literatura consultada..(AU)

Tumores de células germinales del mediastino: experiencia con 29 pacientes / Mediastinal germ cell tumors: surgical experience with twenty nine patients

Objetivo: revisar e informar la experiencia adquirida con el manejo de tumores de células germinales del mediastino, en el Hospital Calderón Guardia. Metodología: previa autorización acumulada en la base de datos del Servicio de Cirugía de Tórax y los expedientes clínicos de 29 pacientes con tumores de células germinales del mediastino, operados entre 1986 y 2012. Resultados: se encontró mayor frecuencia en hombres jóvenes con una relación por género de 13.5:1, y edad promedio de 26 años. La localización correspondió en 28 casos al mediastino antero superior y 1 al medio. La presentación en 27 casos fue una radiografía de tórax con ensanchamiento del mediastino, uno con derrame pleural y uno con derrame pleural y mediastino ensanchado. Los síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retrosternal, fiebre, tos, pérdida de peso, síndrome de vena cava superior, hemoptisis y ginecomastía en un varón con coriocarcinoma. La muestra para diagnóstico se obtuvo por mediastinotomía en 14 casos, toracotomía en 8, videotoracoscopía en 4 esternotomía en 1, mediastinoscopía en 1 y broncoscopía en 1. Conclusión: los tumores germinales del mediastino son infrecuentes; la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para los técnicamente resecables y se acompaña de curación de los benignos. En los malignos, la aparente resección completa no es garantía de curación, por lo que debe considerarse la quimioterapia adyuvante, que demostró ser de gran utilidad, por cuanto varios tumores parcialmente resecados se curaron con quimioterapia, y algunos con aparente resección completa recidivaron...

Struma ovarii maligno / Malignant Struma ovarii

O "Struma ovarii" é um tumor ginecológico raro, sendo de malignização e metástases incomuns. Constituído predominantemente por tecido tireoideano, apresenta maior incidência aos 50 anos. Apresentamos o caso de uma paciente de 41 anos com história prévia de teratoma tratado, que desenvolve dor pélvica e tumoração abdominal. Operada, concluiu-se tratar de "Struma ovarii" maligno com metástases. Após a radioablação com I-131, encontra-se sob controle clínico. Apesar de sua raridade, o "Struma ovarii" possui bom prognóstico, devendo ser lembrado no diagnóstico diferencial dos tumores ovarianos.

Tumor del seno endodérmico: presentación de un caso / Endodermal sinus tumor: a case presentation

Los tumores de células germinales del ovario son poco comunes y se observan con mayor frecuencia en adolescentes. Dentro de la gama de tumores de las células germinales, el tumor de seno endodérmico ocupa el 2 por ciento. Objetivo: describir un nuevo caso de tumor del seno endodérmico dentro de los existentes en la literatura. Caso clínico: paciente femenina de 17 años de edad, adolescente que debutó con trastornos menstruales, en el estudio ecográfico abdominal se halló la presencia de una tumoración ovárica. Lo inusual fue que se observó un rápido crecimiento del tumor en corto tiempo. La paciente fue operada y seguida por los oncólogos, recibió tratamiento con poliquimioterapia y no presentó recidivas. Conclusiones: el tumor de seno endodérmico en un número de casos se presentan de forma silenciosa, detectados ocasionalmente por ecografía, aunque en la mayoría, una forma de presentación frecuente es dolor abdominal, que puede ser intermitente o agudo, asociado a una masa abdominal o pélvica palpable, datos que no se recogieron en la paciente. En un 10 por ciento (formas agudas) ocurre torsión, ruptura y/o hemorragia, por lo que es importante tener presente esta enfermedad cuando se presenta en niñas prepuberales y adolescentes (AU)

Germ cell tumors of ovary are uncommon and occur most frequently in adolescents. Within the range of germ cell tumors, endodermal sinus tumor occupies the 2 percent. Objective: to describe a new case of endodermal sinus tumor among the existing literature.Clinical case: a 17-year-old female patient was presented with menstrual disorders; in the abdominal ultrasound was found the presence of an ovarian tumor. The unusual of this case was the quick growth of the tumor in a short time. The patient was operated and followed by oncologists, polychemotherapy treatment was performed and no recidivation was presented. Conclusion: endodermal sinus tumor in a number of cases occur silently, occasionally detected by ultrasound examination, although most of them, a frequent presentation is abdominal pain which may be intermittent or acute pain, associated with a palpable abdominal or pelvic mass, data that were not collected in this patient. In a 10 percent of the acute forms occurs torsion, rupture with or without bleeding, that is why it is important to take into account this disease because it may appears in prepuberal girls and adolescents (AU)

Tumor del seno endodérmico: presentación de un caso / Endodermal sinus tumor: case presentation

Fundamento: los tumores de células germinales del ovario son poco comunes y se observan con mayor frecuencia en adolescentes. Dentro de la gama de tumores de las células germinales, el tumor de seno endodérmico ocupa el 2 %. Objetivo: describir un nuevo caso de tumor del seno endodérmico dentro de los existentes en la literatura. Caso clínico: paciente femenina de 17 años de edad, adolescente que debutó con trastornos menstruales, en el estudio ecográfico abdominal se halló la presencia de una tumoración ovárica. Lo inusual fue que se observó un rápido crecimiento del tumor en corto tiempo. La paciente fue operada y seguida por los oncólogos, recibió tratamiento con poliquimioterapia y no presentó recidivas. Conclusiones: el tumor de seno endodérmico en un número de casos se presentan de forma silenciosa, detectados ocasionalmente por ecografía, aunque en la mayoría, una forma de presentación frecuente es dolor abdominal, que puede ser intermitente o agudo, asociado a una masa abdominal o pélvica palpable, datos que no se recogieron en la paciente. En un 10 % (formas agudas) ocurre torsión, ruptura y/o hemorragia, por lo que es importante tener presente esta enfermedad cuando se presenta en niñas prepuberales y adolescentes.

Background: germ cell tumors of ovary are uncommon and occur most frequently in adolescents. Within the range of germ cell tumors, endodermal sinus tumor occupies the 2 %. Objective: to describe a new case of endodermal sinus tumor among the existing literature. Clinical case: a 17-year-old female patient was presented with menstrual disorders; in the abdominal ultrasound was found the presence of an ovarian tumor. The unusual of this case was the quick growth of the tumor in a short time. The patient was operated and followed by oncologists, polychemotherapy treatment was performed and no recidivation was presented. Conclusion: endodermal sinus tumor in a number of cases occur silently, occasionally detected by ultrasound examination, although most of them, a frequent presentation is abdominal pain which may be intermittent or acute pain, associated with a palpable abdominal or pelvic mass, data that were not collected in this patient. In a 10 % of the acute forms occurs torsion, rupture with or without bleeding, that is why it is important to take into account this disease because it may appears in prepuberal girls and adolescents.

Effect of the nandrolone decanoate on the efficiency of spermatogenesis of sedentary rats and rats subjected to physical training / Efeito do decanoato de nandrolona sobre a eficiência da espermatogênese de ratos sedentários e ratos submetidos a treinamento físico

Spermatogenesis is a complex, highly organized and coordinated process that results in the production of male gametes. This process is influenced by a number of drugs that enhance physical performance, which have been used mainly by young people, athletes or not, seeking to gain athletic performance or only a prominent social position. The objective of this study was to evaluate the effects of the anabolic steroid nandrolone decanoate on the efficiency of spermatogenesis in sedentary rats and rats subjected to physical training. Twenty-four male rats were divided into four experimental groups: sedentary control, sedentary treated, trained control and trained treated. Treated animals received intramuscular injection of nandrolone decanoate (0.5 mg kg-1 body weight) during the last four weeks of physical training. The training program consisted of running on a programmable ergometer treadmill, tailored to train eight rats simultaneously, for nine weeks. We evaluated the morphological and morphoquantitative profiles of the male reproductive system. The results showed that the treatment causes a reduction in the efficiency of spermatogenesis; however, when associated with physical training, this compensates for the anabolic action, keeping the process of spermatogenesis within normality.

A espermatogênese é um processo complexo, altamente organizado e coordenado, que resulta na produção dos gametas masculinos. Este processo é influenciado por uma série de drogas potencializadoras do desempenho físico, as quais têm sido utilizadas principalmente, por jovens, atletas ou não, que buscam adquirir maior desempenho esportivo ou mesmo apenas uma posição de destaque na sociedade. O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do anabolizante esteroide decanoato de nandrolona na eficiência da espermatogênese de ratos sedentários e submetidos ao treinamento físico. Foram utilizados 24 ratos machos divididos em quatro grupos experimentais: sedentário-controle, sedentário tratado, treinado-controle e treinado tratado. Os animais tratados receberam injeção intramuscular de decanoato de nandrolona (0,5 mg kg-1) durante as quatro últimas semanas de treinamento físico. O programa de treinamento consistiu de corrida em esteira ergométrica programável, adaptada para treinar oito ratos simultaneamente, durante nove semanas. Foi avaliado o perfil morfológico e morfoquantitativo do sistema reprodutor masculino. Os resultados demonstraram que o tratamento causa redução da eficiência da espermatogênese, no entanto, o treinamento físico quando associado compensa a ação do anabolizante, mantendo o processo de espermatogênese normal.

Disgerminoma cerebral / Intracranial dysgerminoma

Disgerminoma cerebral é um raro tumor de células germinativas que se origina em um sítio extragonadal. Representa aproximadamente 3% dos tumores intracranianos em crianças abaixo de 15 anos (STROTHER et al., 2002). Por razões ainda desconhecidas, esses tumores são mais frequentes em países asiáticos, onde perfazem 12% dos tumores intracranianos (KNIERIM et al., 2003). O pico de incidência do tumor está entre 10 e 14 anos, e a localização pineal é mais frequente nos homens, enquanto a supra-selar acomete mais as mulheres. Relato de caso de um paciente de 19 anos que há 2 anos apresentava diplopia e parestesia fugaz de mão esquerda. Realizou Ressonância Magnética do Crânio que identificou lesões nodulares no mesencéfalo à direita e em região talâmica bilateral. O diagnóstico histológico foi retardado em função do uso de corticóide, que promoveu uma redução da lesão impedindo acesso a biópsia. Após suspensão da corticoterapia e recrescimento das lesões, foi realizada biópsia com a confirmação, por imunohistoquímica, de um disgerminoma cerebral. O paciente foi submetido à radioterapia cranioespinhal, e uma nova ressonância magnética demonstrou resposta completa ao tratamento efetuado.

Intracranial Dysgerminoma is a rare extragonadal germ cell tumor which originates itself at a extragonadal site. It represents approximately 3 percent of intracranial tumors in children under the age of 15. For unknown reasons, these tumors are more frequent in Asian countries, where they account for 12 percent of intracranial neoplasms. They show a peak in incidence between 10 and 14 years of age with a male predominance. We have reported a case of a 19 year-old patient who had been showing signs of diplopia and transitory parestesia of the left hand. He underwent brain magnetic resonance which identified nodule lesions in the right mesencephalus and in the bilateral thalamic region as well. The histologic diagnosis was delayed due to the use of corticoid which contributed to the lesion reduction preventing access to the biopsy. After the interruption of the corticotherapy and injury regrowth, a biopsy was performed with the confirmation, by means of immunohistochemistry, of a brain disgerminoma. The patient was submitted to a craniospinal radiotherapy, and a new magnetic resonance indicated a complete answerto the treatment.

Ventajas de lareeproducción humana attural / Advantages of natural human reproduction

Este artículo pretende destacar las ventajas de la reproducción humana desde el punto de vista de un proceso fisiológico, de un ciclo de fecundación humana natural, con los cambios inducidos artificialmente en un ciclo de fertilización asistida, resaltando las diferencias básicas en reproducción humana y en biología celular. Es ampliamente conocido que para la maduración de gametos en fecundación natural se requiere la integridad del proceso de espermiogénesis en el hombre y de ovogénesis en la mujer. Estos dos procesos permiten la obtención de una célula madura para su fecundación a partir de la presencia de células germinales, tanto del hombre como de la mujer, las cuales deben migrar al ovario y al testículo donde se multiplican por mitosis, y posteriormente mediante reducción cromosómica pasan a dotación haploide, obteniéndose gametos maduros disponibles para ser fecundados. A nivel gonadal los ovarios producen esteroides sexuales, los cuales están intrínsecamente relacionados con la maduración folicular y el crecimiento del endometrio, situaciones necesarias y básicas para que sea posible la nidación embrionaria. Todos estos pasos en un ciclo de reproducción natural, distan mucho de lo que ocurre en ciclos artificiales con técnicas de reproducción asistida, cada uno de los pasos mencionados están sujetos a complicaciones, pérdida, destrucción parcial, o total de material biológico humano, exponiendo a riesgos innecesarios a los embriones desde los primeros momentos de la vida.

The objective of this article is to highlight the advantages of human reproduction from the standpoint of a physiological process, a natural cycle of human fertilization, compared to the changes induced artificially in an assisted fertilization cycle, by underscoring the basic differences in human reproduction and in cell biology. It is well known that maturation of the gametes in natural fertilization requires the integrity of spermiogenesis in the male and ovogenesis in the female. These two processes make it possible to obtain a mature cell for fertilization based on the presence of germ cells from both the man and the woman, which must migrate to the ovary and to the testicle where they multiply through mitosis and then, through chromosome reduction, are provided with the mature haploid gametes to be fertilized. At the gonad level, the ovaries produce sexual steroids that are intrinsically related to follicular maturity and growth of the endometrium, basic situations that are necessary if embryonic nesting is to be possible. All these steps in a natural reproductive cycle are far removed from what occurs in artificial cycles with assisted reproductive techniques, where each of the steps mentioned is subject to complications, loss and the partial or total destruction of human biological material, exposing the embryos to unnecessary risks from the first moments of life.

Este artigo enfatiza nas vantagens da reprodução humana como processo fisiológico, como ciclo de fecundação humana natural, com as modificações inseridas artificialmente em um ciclo de fertilização assistida, destacando as diferencias básicas em reprodução humana e em biologia celular. Para a maduração de gametas em fecundação natural é necessária a integridade do processo de espermatogênese no home e ovogénese na mulher. Estes dois processos possibilitam obter uma célula madura para a fecundação com a presença de células germinais, do home e da mulher, que devem migrar ao ovário e ao testículo, onde se multiplicam pela mitose. Depois, pela redução cromossomática, passam a dotação haplóide, produzindo gametas maduros disponíveis para a fecundação. Nas gônadas, os testículos produzem esteróides sexuais, intrinsecamente relacionados com a maduração folicular e o crescimento do endométrio. Estas situações são necessárias e fundamentais para a nidificação embrionária. Estes passos do ciclo da reprodução natural são diferentes dos ciclos artificiais com técnicas de reprodução assistida. Os passos mencionados estão sujeitos a complicações, perdidas, destruição parcial o total de material biológico humano, isto expõe os embriões a riscos desnecessários desde os começos da vida.

Coriocarcinoma primário de ovário: relato de um caso em paciente de 10 anos de idade / Primary ovarian choriocarcinoma: case report in a 10-year-old patient

O coriocarcinoma primário de ovário é um tumor raro que se origina de células germinativas, apresentando-se, na maioria das vezes, associado a outros tumores também de origem de células germinativas. Será descrito um caso de coriocarcinoma primário de ovário em uma menina de 10 anos que apresentava um quadro de sangramento vaginal e distensão abdominal. Após serem dosados os marcadores tumorais, que mostraram níveis de beta-HCG (gonadotrofina coriônica humana) e CA-125 altos, e alfafetoproteína normal, e ser realizado ultrassonografia abdominal, a paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. O exame histopatológico da peça cirúrgica e a imunohistoquímica foram compatíveis com diagnóstico de coriocarcinoma primário de ovário. Depois da cirurgia, apaciente evoluiu mal, indo a óbito no primeiro dia de pós-operatório devido a uma embolia tumoral pulmonar. Concluiu-se, então, que essa neoplasia é bastante agressiva, causando metástase precoce na maioria dos casos e apresentando prognóstico desfavorável, principalmente em jovens abaixo de 20 anos de idade.